МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Задняя корковая атрофия



Главная » Болезни головного мозга » Задняя корковая атрофия

Октябрь 27, 2014

Задняя корковая атрофия (синдром Бенсона) относится к таким видам, как фокальные (фокусные) корковые атрофии, редкие заболевания нервной системы дегенеративного характера. Первым в начале 20 века ее симптомы описал чешский невролог Арнольд Пик, но как отдельное нозологическое заболевание ЗКА была представлена доктором Фрэнком Бенсоном только в конце прошлого столетия, что и дало второе название этому виду нейроденегеративного заболевания.

Но даже в настоящее время истинная периодичность синдрома Бенсона до конца не известна и является недооцененной (в медицинских источниках встречается упоминание лишь о нескольких десятках диагностированной ЗКА). Дело в том, что симптомы заболевания схожи с признаками болезни Альцгеймера  - патологическая концентрация белковых фрагментов в нейронах в долях головного мозга, приводящая к отмиранию нервных клеток. Однако при болезни Альцгеймера такие отложения концентрируются в височно-теменной зоне, тогда как при синдроме Бенсона – в теменно-затылочной (ответственной за зрительное восприятие). Поэтому ЗКА еще называют зрительным вариантом болезни Альцгеймера.

Клиническая картина

Для развития заболевания требуется несколько лет, протекание ее тоже медленно прогрессирующее.  Вначале у больных появляются симптомы зрительной агнозии и апраксии. Снижается или совсем утрачивается способность идентификации лиц близких и знакомых, пациенты часто жалуются на эффект задваивания видимых предметов. Нарушается цветовая дифференциация, появляются трудности пространственного понимания положения разных объектов – путается правая и левая сторона, больные теряют ориентацию в частях своего тела. Также характерны проблемы, связанные с процессом чтения - слова и строчки начинают буквально скакать и накладываться друг на друга.

 Задняя корковая атрофия

Легкие нарушения когнитивного характера также встречаются на ранних стадиях задней корковой атрофии, и в последующем прогрессируют. Но, в отличие от болезни Альцгеймера, никогда не достигают столь выраженной формы деменции. Серьезных патологий в области эмоциональных и поведенческих реакций у больных также не наблюдается, отсутствуют аффективные проявления. Поведенческие расстройства средней тяжести могут проявиться у страдающих ЗКА примерно спустя 5-10 лет после начала заболевания. При этом поведение страдающих синдромом Бенсона напоминает поведение незрячих больных.

Можно также отметить существование двух основных форм развития ЗКА по типу поражения затылочно-теменной зоны:

  • Вентральный подтип. Наблюдаются нарушения зрительно-предметного ориентирования, алексия и прозопагнозия.
  • Дорсальный подтип.  Выявляются синдром Балинта, аграфия, пространственная диспраксия и симультанная агнозия.

Диагностика

В связи уже упоминавшейся малоизученностью заболевания, лабораторное изучение таких материалов, как сыворотка крови или цереброспинальная жидкость, невозможно – специальных биомаркеров еще не существует. Поэтому диагностируют заднюю корковую атрофию с помощью специального тестирования нейропсихологических параметров, неврологического осмотра, и данных, полученных методом магнитно-резонансной томографии головного мозга – наблюдаются локальные атрофические поражения в затылочно-теменной зоне, иногда более выраженные в правой части (при этом отсутствуют процессы омертвления в гиппокампе и височных долях, как при болезни Альцгеймера).

Лечение и прогноз

При диагностированной задней корковой атрофии назначаются периодические курсы приема нейропротекторов, а также длительный прием ингибиторов ацетилхолинэстеразы. В среднем продолжительность жизни страдающих синдромом Бенсона  составляет около 8-12 лет от начала заболевания.

Оставить комментарий