МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Тремор, вызванный поражением мозжечка



Главная » Болезни головного мозга » Тремор, вызванный поражением мозжечка

Апрель 27, 2012

Осцилляторный тремор

Имеет  латинское название «oscillatum», что означает колебаться. Осцилляторный тремор представляет собой статодинамический, крупноразмашистый тремор, который наиболее часто наблюдается при поражениях мозжечка. Например, при гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД), преимущественно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля. В случае  этого заболевания осцилляторный тремор может сочетаться с мышечной ригидностью и мозжечковой атаксией. Наблюдаются изменения эмоционально-волевой сферы,  психики, присутствие повышенного содержания меди в моче, а также наличие колец Кайзера-Флейшера. При ГЦД тремор может захватывать мышцы лица, мягкое нёбо, нижнюю челюсть, голосовые связки, надгортанник, язык. А также дыхательную мускулатуру, в т.ч. и  диафрагму. Причина заболевания заключается в рассогласованности пирамидного, экстрапирамидного (в т.ч. мозжечкового) и вестибулярного воздействий на периферические мотонейроны.

257 Тремор, вызванный поражением мозжечка

Обычно дрожательно-ригидная форма ГЦД отмечается в возрасте 15-20-ти лет.  Осцилляторный тремор при этом наиболее выражен в руках, в то время как спастичность в большей степени наблюдается в мышцах ног. Диагностику ГЦД проводят, в первую очередь, по снижению содержания в крови церулоплазмина. При норме 240-450 мг/л, этот показатель при ГЦД варьирует от 0 до 200 мг/литр.  Особенное значение при установке диагноза имеет также обнаружение гиперкупрурии  (норма 0,14—1,06 мкмоль в сутки, при  заболевании - свыше 1,6 мкмоль в сутки), гипераминацидурии (свыше 7,1 мкмоль в сутки) и гипокупремии (норма 14,22—22,6 мкмоль/л, при заболевании -  ниже 14 мкмоль/л). В  диагностике значение имеют данные КТ и МРТ головного мозга. Таким способом выявляют признаки гипотрофии больших полушарий и мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией. На КТ определяются очаги пониженной плотности, на МРТ в режиме Т-2 - усиление сигнала в зоне таламусов и чечевицеобразных ядер. Такие изменения у больного можно выявлять еще до развития характерных для ГЦД признаков неврологической патологии.

Мозжечковый тремор

Заболевание является следствием поражения мозжечка и его связей. Мозжечковый тремор - это так называемая дрожательная атаксия и постуральный динамический тремор (тремор движения), имеющий  частоту от  3 до 5 Гц. Обычно появляется при удержании конечности в статическом положении (вытянутые руки) или активных ее движениях.

Амплитуда тремора увеличивается во время  тонких целенаправленных движений, и прекращается при расслаблении конечностей или их обездвиживании. В неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольных движений  мозжечковый тремор отсутствует, но при приближении к цели в конечности появляются  толчкообразные ритмические подергивания, нарастающие по амплитуде и продолжающиеся до окончания  действия. Такие подергивания могут напоминать резко выраженный физиологический тремор. В отличие от тремора, мозжечковая атаксия выражается нарушением координации движений из-за изменчивости мышечного тонуса. Мозжечковый тремор в сочетании с атаксией иногда называют атаксическим тремором.

Как правило, мозжечковый тремор сопровождается мышечной гипотонией, утомляемостью и неспособностью больного к поддержанию  фиксированного мышечного напряжения, контролю собственных движений в результате  нарушения обратной связи. Такая связь необходима для коррекции совершаемого двигательного акта. Из этого следует,  что информация, которая поступает в мозжечок, о положении частей тела в пространстве может иметь большую определенность при повышении физической нагрузки. В связи с чем, например, если больной удерживает гирю рукой, то часто в ней наблюдается значительное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Проявления мозжечкового тремора могут быть при рассеянном склерозе, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травме, при которой  повреждаются субтенториально расположенные структуры мозга, интоксикации литием, барбитуратами, фенитоином.