МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Синдромы поражения черепных нервов и моста мозга



Главная » Болезни головного мозга » Синдромы поражения черепных нервов и моста мозга

Апрель 30, 2012

Патологический процесс локализуется в одной половине моста мозга, что  может привести к возникновению следующих  альтернирующих синдромов.

258  Синдромы поражения черепных нервов и моста мозга

Синдром Раймона—Сестана

Синдром описан в 1903 г. французскими невропатологами F. Raymond и Е. Cestan. Проявляется при одностороннем патологическом очаге в мосту в результате сочетания поражений средней мозжечковой ножки, мостового центра взора, пирамидного пути и медиальной петли. В направлении  патологического очага отмечается парез взора, гемиатаксия - на стороне очага. Противоположную сторону охватывает гемиплегия или центральный гемипарез, расстройство по гемитипу температурной и болевой  чувствительности.

Синдром Фовилля

Развивается в случае одностороннего патологического очага в нижней части моста мозга. Был описан в 1858 г. французским невропатологом A. Foville (1799-1879). Причина заключается в поражении корешков лицевого, отводящего нервов и ядер, а также в патологии пирамидного пути, реже — медиальной петли. Пораженная сторона охватывается параличом прямой наружной мышцы глаза и мимических мышц или  периферическим парезом. Противоположная сторона подвергается центральным гемипарезам или гемиплегии, возможно расстройство болевой и температурной чувствительности по гемитипу.

Синдром Гасперини

Заболевание,  возникающее вследствие патологического очага в покрышке моста. Описано итальянским невропатологом М. Gasperini. Наблюдаются  признаки нарушения функций лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов на стороне поражения. На противоположной стороне - расстройства температурной и болевой  чувствительности по гемитипу.

Синдром Мийяра-Гюблера

Синдром описан в 1856 г. французским врачом A. Millard и в 1896 г. немецким врачом A. Gubler. Проявляется при очаге поражения в нижней части моста мозга с одной стороны, поражении ядра, лицевого нерва или его корково-спинномозгового пути и корешка. На пораженной стороне развивается  паралич мимических мышц или периферический парез, на противоположной стороне — гемиплегия или центральный гемипарез.

Синдромы, возникающие при экстрацеребральной локализации очага поражения в полости черепа

Синдром Градениго

Описан в 1904 г. итальянским оториноларингологом G. Gradenigo (1859—1925). Выражается тугоухостью, обусловленной сочетанным поражением звуковоспринимающего и звукопроводящего  аппаратов слухового нерва. Обычно  сочетается с нарушением функций отводящего, тройничного и лицевого нервов. Наблюдается сходящееся косоглазие, парез мимической и жевательной мускулатуры,  диплопия и боли в лице. Как правило, причиной является гнойный средний отит, при котором инфекция проникает в полость черепа через верхушку пирамиды височной кости. Это приводит к образованию ограниченного лептоменингита. В процесс вовлекаются и указанные черепные нервы.

Синдром боковой цистерны моста

Носит еще название синдрома мостомозжечкового угла. Представляет собой совокупность признаков поражения лицевого, тройничного и слухового нервов, которые проходят через боковую цистерну моста. Развивается чаще всего при формировании патологического процесса в боковой цистерне моста, преимущественно при невриноме слухового нерва.

Одностороннее поражение, так называемого мостового центра взора, расположенного в покрышке моста, вызывает парез взора в сторону патологического процесса.

Двустороннее поражение моста мозга провоцирует следующие синдромы.

Синдром «пляшущих глаз»

Называется также «миоклонус глазной». Является  гиперкинезом глазных яблок в виде нерегулярных, содружественных и быстрых,  неравномерных по амплитуде  движений глаз, производимых в горизонтальной плоскости и ярко выраженных в начале фиксации взора на предмете. Развитие также возможно при поражении среднего мозга или покрышки моста.

Синдром понтинного миелинолиза

Выражается двусторонней демиелинизацией, преимущественно эфферентных проводящих путей на уровне моста мозга, а именно: фронтопонтоцеребеллярных, корково-спинномозговых (пирамидных) и корковоядерных. Определяется признаками псевдобульбарного синдрома, мозжечковой недостаточностью и центральным тетрапарезом. Синдрому свойственны зрачковые расстройства, снижение активности психических процессов,  офтальмопарез, тонические судороги, тремор. По истечению времени может развиться сопор, кома. Провоцируется хронической интоксикацией (при инфекционных заболеваниях, алкоголизме, тяжелой соматической патологии), нарушениями метаболизма во время голодания.

Как считают некоторые специалисты, понтинный миелинолиз обусловлен  избыточной гидратацией, которая ведет к тяжелой гипонатриемии с отеком ткани мозга. Часто он возникает у больных алкоголизмом, потому как воздержание от спиртного ведет к повышению концентрации в крови антидиуретического гормона. Риск появления гипонатриемии при вливании жидкостей внутривенно и лечении диуретиками особенно велик.  В центральной части моста МРТ и КТ  показывают очаги пониженной плотности, также они имеются и в прилежащих отделах ствола мозга. Особенности  миелоархитектоники основания моста объясняют избирательность его поражения.

Синдром Рота—Бильшовского

Или так называемая псевдоофтальмоплегия Бильшовского описана в 1901 г. отечественным невропатологом В.К. Ротом (1848—1916), в 1903 г. немецким невропатологом М. Bielschowsky (1869-1940). Представляет собой потерю способности  произвольно двигать глазными яблоками в стороны при сохраненной их реакции на раздражение лабиринта.  Конвергенция глаз при этом возможна, также  сохранены движения их в вертикальной плоскости. Является результатом  нарушения кровообращения в покрышке ствола,  роста опухоли или проявлением рассеянного склероза.