МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Синдром Шегрена




Март 26, 2012

Заболевание Шегрена, или синдром «сухих» слизистых оболочек,  как правило, встречается у женщин в  период климакса  - 40-60-тилетнем возрасте. В некоторых случаях развитие болезни обнаруживается и в более молодом возрасте,  обычно у женщин с гиперфункцией яичников. В медицинской практике зафиксирован редкий случай, когда синдром Шегрена был установлен  у ребенка в возрасте 1 года 2 месяцев. Проявление синдрома можно встретить при различных системных заболеваниях (саркоидоз, склеродермия, эритематозная волчанка, узелковый периартериит).

236 Синдром Шегрена

Этиология и патогенез

Предположительно,  заболевание развивается у людей с приобретенной и конституционально обусловленной недостаточностью функций гипоталамуса. Факторами, которые могут  провоцировать синдром Шегрена,  являются переутомление, переохлаждение, инфекция и повышенные нервно-психические нагрузки.

Клиническая картина

Заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Характерной особенностью является снижение функции выделительных желез: слезных, слюнных, слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта, верхних дыхательных путей. Отмечается выраженная сухость слизистых носа и зева, оболочек полости рта, затрудненное глотание, иногда сухой и осиплый кашель. Наряду с  выраженной недостаточностью слюноотделения наблюдается увеличение слюнных желез, а также в отдельных случаях и  их воспаление (паротит). Гистологические исследования увеличенных слюнных желез обнаруживают лимфоцитарную и крупноклеточную инфильтрацию железистой ткани.

Выраженный синдрома Шегрена характеризуется триадой: артрит, паротит и  керато-конъюнктивит. Главные клинические симптомы - это недостаточность функции выделительных желез и прогрессирующая атрофия. В результате  уменьшения выделения слюны нарушаются функции жевания и глотания. Развиваются ксеростомия,  прогрессирующий кариес зубов, явления вторичного хейлита и глоссита.

2d0b01 Синдром Шегрена

Артропатия, которая свойственна синдрому Шегрена, протекает под видом хронического деформирующего полиартрита (ревматоидного типа). При этом происходит преимущественное поражение суставов пальцев и запястья рук. Потоотделение снижено, кожа сухая, часто депигментирована,  нередко рост ногтей нарушен. Исследования кислотности желудочного сока обнаруживают уменьшенное количество свободной соляной кислоты или ее отсутствие, уменьшение внешнесекреторной функции поджелудочной железы и секреторной активности желудка.

У больных наряду с ксеростомией (сухостью полости рта) обычно обнаруживается двусторонний сухой кератоконъюнктивит. При этом  глаза во время плача остаются сухими (отсутствие слезовыделения). Пациенты жалуются на жжение, рези, ощущение песка лазах. На более поздних стадиях постепенно снижается зрение. Обнаруживается небольшая гиперемия век, умеренная светобоязнь, в конъюнктивальном мешке появляется своеобразное тягучее отделяемое вещество в  виде сероватых комочков или тонких нитей. Микроскопия данного нитчатого секрета выявляет слизь и эпителиальные клетки. Встречается также папиллярная гипертрофия конъюнктивы. Становится менее прозрачной и шероховатой роговая оболочка, теряется ее блеск. Изменения заметны особенно в нижнем сегменте.

Характерными для заболевания являются и общие симптомы: резкое увеличение СОЭ, диспротеинемия, гиперпротеинемия, легкая анемия с низким содержанием железа и измененным цветовым показателем, иногда субфебрилитет.

Также, помимо выраженных типичных проявлений синдрома Шегрена, встречаются и стертые формы болезни. При этом выявляется только сухость слизистых оболочек, незначительное увеличение слюнных желез и изменение конъюнктивы. Заболевание также может быть и очень тяжелой формы.

Методы лечения

С целью  уменьшить сухость слизистых оболочек назначают закапывание «искусственных слёз».  Накладывают аппликации из рыбьего жира или концентрата витамина А на слизистую оболочку полости рта. Применяется частое полоскание полости рта 0,5% раствором метилцеллюлозы, изотоническим раствором хлорида натрия. Параллельно назначают холиномиметические препараты, применяют карбахолин. Для ингаляции - 0,5% раствор галантамина, метод электрофореза  - на слюнные железы, пирроксан. Также с помощью электрофореза вводят пилокарпина гидрохлорид. Рекомендуется курс глюкокортикоидов, таких как преднизолон. Поддерживающее лечение проводят 1,5-2 месяца. Также назначают общеукрепляющие препараты, сосудорасширяющие средства, витамины группы В. Большое значение придают гигиене полости рта, массажу и физиотерапии (ультразвук на область слюнных желез, индуктотермия). Всем пациентам назначаются седативные препараты: валерианой с бромом, хлордиазепоксид, хлозепид, диазепам, сибазон, амитриптилин, элениум и прочие лекарственные средства.