МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Прочие формы гиперкинезов



Главная » Болезни головного мозга » Прочие формы гиперкинезов

Апрель 26, 2012

Интенционная судорога Рюльфа

Пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз, или же интенционная судорога Рюльфа, обычно обнаруживается в детском или молодом возрасте. Заболевание представляет собой приступы судорог при ясном сознании, которые возникают обычно при быстрых неподготовленных движениях. Длительность приступа, как правило,  до 15 секунд.

345 Прочие формы гиперкинезов

Каждому приступу свойственны вегетативные реакции (тахикардия, сухость во рту, нехватка воздуха, покраснение лица, симптомы Труссо, Хвостека). Интенционные судороги имеют локальный характер и, как правило, не развиваются в генерализованные. Приступы иногда можно погасить болевыми воздействиями на участок тела, в котором начинается судорога. Приступы происходят от 1-2 раз в неделю и до 10 и более в день.

Общее состояние после приступа обычно не меняется, некоторые больные отмечают даже некий прилив бодрости. Данные  ЭЭГ не указывают на признаки очаговых изменений и пароксизмальной активности. С помощью ЭМГ обнаруживаются изменения, характерные для тетании, при этом содержание микроэлементов в крови находится в норме. На протяжении последнего  времени заболевание рассматривают как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Тип наследования – доминантный. Существует мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, который имеет ту же клиническую картину.  Возникновение  приступов при нем происходит спонтанно, чаще всего после длительного пребывания в состоянии покоя. Патогенез спорный. В моторной зоне коры возможны аномалии.

При лечении интенционных судорог Рюльфа применяется финлепсин, дифенин, фенобарбитал, витамин D2, препараты кальция, транквилизаторы, антслепсин, барбитураты.

Гиперэкплаксии

Понятие гиперэкплаксии подразумевает повышенную двигательную активность, расстройство внимания в сочетании с суетливостью, вздрагивание, общую мышечную напряженность, прыжки и прочие неадекватные двигательные реакции в ответ на внезапное воздействие (старт-рефлекс, патологически усиленный четверохолмный рефлекс). Гиперэкплаксии могут проявляться у грудничков с 4 месяцев в виде вздрагиваний в ответ на свет, звуки и т.д.

Формы гиперэкплаксии в различных странах описывались под разными названиями: морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада), лата (в Малайзии) и пр. Наследование первичной гиперэкплаксии происходит по доминантному типу. При различных патологических состояниях, в частности, при двойном атетозе,  детском церебральном параличе (ДЦП), возможны  вторичные гиперэкплаксии.

Лечение заключается в  назначении клоназепама, фенобарбитала, вальпроата натрия, пирацетама.

Акатизия

Название заболевания происходит от греческого "а" - отрицание, "kathisis" – усаживание. Что значит - неусидчивость, состояние двигательного и психического беспокойства, характерным признаком которого является невозможность оставаться в одной и той же позе. Акатизии свойственна неуемная потребность в движениях, которая сопровождается мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Определяется признак дисфункции структур лимбико-ретикулярного комплекса и экстрапирамидной системы. Заболевание может быть спровоцировано приемом нейролептиков, иногда — резерпина, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА, трициклических антидепрессантов. В некоторых случаях может сочетаться с паркинсонизмом, тремором, дистонией.

Лечение акатизии проводят путем назначения холинолитиков, бензодиазепинов, конвулекса, баклофена, пропранолола. Случается, что  акатизия, причиной которой был прием нейролептиков, исчезает после увеличения их дозы. Когда нейролептики отменяются совсем, то акатизия, спровоцированная их приемом, проходит в течение несколько дней или недель. Однако она  может сохраняться и несколько месяцев, и  в отдельных случаях трансформироваться в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.

Манерные движения

Под манерными движениями подразумевают причудливую, вычурную форму выполнения целенаправленных действий, что происходит вследствие присоединения лишних стереотипных элементов в эти целенаправленные действия.

Привычные манипуляции

К таким формам гиперкинезов относят откусывание ногтей, сосание пальца, манипуляции с носом, трихотилломанию, руминацию - мерицизм, или срыгивание, описанные в 1687 г. Г. Фабрициусом, позже это нашло отражение в работах знаменитого французского физиолога и невролога  Ш. Броун—Секара  (Charles Edouard Brown-Séquard).