Признаки Кожевниковской эпилепсии и методы лечения

Кожевниковская эпилепсия, она же континуальная или корковая эпилепсия. Свое название получила в честь выдающегося  отечественного невропатолога А.Я. Кожевникова, впервые описавшего болезнь в 1894 году как особый вид кортикальной эпилепсии.  Данное заболевание относится к форме эпилепсии, которой характерны постоянные клонические или клонико-тонические судороги в определенных мышцах и периодические генерализованные судорожные припадки.

Заболевание проявляется чаще всего в детском или юношеском возрасте у тех лиц, которые перенесли энцефалитическую форму клещевого энцефалита, в некоторых случаях - полиомиелитическую. Развитие Кожевниковской эпилепсии у некоторых больных проявляется как первично-хроническая, прогредиентная форма последнего. В настоящее время патогенез недостаточно ясен. Предположительно, регионарная эпилептогенная система формируется вследствие структурно-функциональных модификаций в двигательной зоне коры головного мозга, периферических мотонейронах и подкорковых образованиях.
Клиническая картина определяется  постоянными локальными клоническими или клонико-тоническими судорогами мышц, периодическими генерализованными судорожными припадками и многоочаговыми неврологическими симптомами. Кожевниковская эпилепсия может проявиться уже в острой стадии клещевого энцефалита, однако чаще симптомы развиваются спустя  1—6 месяцев  после нее. В большинстве случаев начало болезни определяется локальными судорожными подергиваниями мышц паретичных конечностей. Как правило,  это мышцы дистального отдела руки, но могут одновременно наблюдаться и судороги мышц лица. Встречаются также случаи, когда  локальные мышечные подергивания имеют многоочаговый характер, захватывают, например, мышцы лица, кисти, стопы. Судороги обычно бывают асинхронными, неритмичными и вместе с тем стереотипными. Также возможны случаи и  одновременного наличия других гиперкинезов — хореиформного, отетоидного и др. Нередко больные, пытаясь уменьшить гиперкинез, прижимают больную руку к туловищу,  удерживая ее здоровой рукой.
Вторым основным признаком Кожевниковской эпилепсии являются генерализованные эпилептические припадки. Обычно они возникают редко. Имеющиеся у больного парезы после припадка могут ненадолго усилиться, а гиперкинез — уменьшиться. В ряде случаев наряду со значительными судорожными припадками могут возникать и другие виды эпилептических припадков — психосенсорные, психомоторные и пр. Помимо гиперкинеза у больных Кожевниковской эпилепсией  обычно  присутствует и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: асимметрия сухожильных рефлексов, спастико-атрофические парезы, нарушение координации и пр. У многих больных происходят изменения эмоционального характера (тоска, тревога, фобии, депрессия, агрессивность). Нередко снижается интеллект. Также  возможны проявления  психопатической и шизофреноподобной симптоматики.
Диагностируется заболевание на основе клинических данных: постоянные локальные судорожные подергивания определенной группы мышц в сочетании с периодическими генерализованными судорожными припадками. В таких случаях у больных уточняют сведения о перенесенном клещевом энцефалите, нахождении  в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту, эпидемиологический анамнез.
Лечение заключается в применении противосудорожных препаратов по схемам, которые приняты для лечения больных эпилепсией. В связи с тем, что болезнь  развивается на фоне органического поражения ЦНС, чувствительность больных к побочным влияниям противосудорожных препаратов повышена, поэтому лечение необходимо начинать с малых доз, которые в дальнейшем осторожно повышают. Если Кожевниковская эпилепсия развивается на фоне хронической, прогредиентной формы клещевого энцефалита, то обязательно проводят лечение основного заболевания. При выраженных гиперкинезах могут возникать показания к нейрохирургической операции — деструкции обусловленных корковых полей, таламотомии.
Прогноз неутешительный. При консервативном лечении улучшение наступает примерно в  20—25% случаев, у остальной части больных болезнь прогрессирует: усиливается гиперкинез, учащаются припадки, углубляются парезы и прочие  симптомы поражения центральной нервной системы.