Перивентрикулярная лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) представляет собой поражение белого вещества полушарий детского головного мозга, которая открыта морфологами. Она является одной из причин церебрального паралича у детей, и проявляется возникновением некрозовых очагов, преимущественно коагуляционных, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорожденных детей. ПВЛ также является формой "гипоксически-ишемической энцефалопатии".

Если говорить о морфологии, то перивентрикулярная лейкомаляция является мелкоочаговыми в основном коагуляционными перивентрикулярными инфарктами белого мозгового вещества, которые часто бывают двусторонними и относительно симметричными. При ПВЛ расположение очагов некрозов осуществляется в перивентрикулярной зоне, однако при наличии большого количества тяжелых поражений некоторые из них способны распространиться на центральную часть белого мозгового вещества. Имея наибольшую частоту, очагами перивентрикулярной лейкомаляции осуществляется поражение перивентрикулярного белого вещества начального отдела заднего рога бокового желудочка мозга и центральных желудочных отделов на уровне зрительного бугра.

При морфогенезе очаги проходят 3 этапа:

1. Развивается некроз
2. Происходит резорбция
3. Образуется глиозный рубец или киста.

Киста проявляется при крупных и сливающихся очагах ПВЛ, при смешанных некрозах. Около очагов в основном образуется другая зона поражения белого мозгового вещества, которая проявляется гибелью проолигодендроцитов, пролиферацией микроглиоцитов и тучных астроцитов, отеками, кровоизлияниями, гибелью капилляров и другие.

Частота перивентрикулярной лейкомаляции колеблется от 5 до 89 процентов. На невыборочных секционных материалах ее частота равна 12.5 процентов, причем реже у девочек, а в зависимости от веса новорожденного: 1-1.5 кг. – 13.5 %, 1.5 – 2 кг. -21,6%, 2-2.5 кг.- 31.8 %, 2.5-3 кг.- 14,9 %, более 3-х кг. – 3.5%. У недоношенных детей первой и второй степеней она проявляется чаще всего.

Этиологически перивентрикулярной лейкомаляции является гипоксически-ишемическим поражением белого мозгового вещества, которое зависит от артериальной гипотонии, приступов апноэ после рождения, реанимационных мероприятий, инфекций и прочего.

К патогенетическим факторам ПВЛ можно отнести: гипоксию, ацидоз, гипокапнию, токсины и другие. Очаги некрозов образуются в пограничной зоне около вентрикулофугальных и вентрикулопетальных артериальных ветвей, которые локализуются в перивентрикулярном белом мозговом веществе.

Данная нозология характеризуется 2-мя основными признаками: локализацией в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий, преимущественно характером коагуляционных некрозов.

Образование перивентрикулярной лейкомаляции ниболее часто происходит в первые дни после рождения ребенка.
Перивентрикулярная лейкомаляция дифферинцируется с такими основными поражениями белого вещества больших полушарий мозга: с отечно-геморрагической лейкоэнцефалопатией, телэнцефальным глиозом, диффузной лейкомаляцией, субкортикальной лейкомаляцией, перивентрикулярным геморрагическим инфарктом, внутримозговым кровоизлиянием, мультикистозной энцефаломаляцией, субэпендимальной псевдокистой.