МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Медленные гиперкинезы. Некоторые его разновидности



Главная » Болезни головного мозга » Медленные гиперкинезы. Некоторые его разновидности

Апрель 25, 2012

Блефароспазм

Под блефароспазмом понимается спастическое сокращение круговой мышцы глаза, которому нередко  сопутствуют интенсивные тонические или тоникоклонические смыкания век -  так называемое локальное проявление мышечной дистонии. Заболевание бывает в виде самостоятельной формы патологии - эссеницальный блефароспазм, наблюдаемый обычно у людей 40-50 летнего возраста, а также возможен и рефлекторный блефароспазм, развивающийся часто при глазной патологии.
344 Медленные гиперкинезы. Некоторые его разновидности
Кроме этого может развиться истерический и симптоматический блефароспазм, эта форма отмечается, например, при лицевом параспазме и лицевом гемиспазме. Иногда блефароспазмы и прочие формы спазмов мимической мускулатуры, в виде патологических синкинезий, могут развиться при синдроме Галлервордена - Шпатца, передозировке нейролептиков, отравлении угарным газом, очагах демиелинизации в мозговом стволе. Блефароспазм может сочетаться с дистопией  других мышц – мимических, жевательных, мышц гортани, языка, а также мышц шеи. Гиперкинез усугубляется при волнении или ярком свете.

Для лечения блефароспазмов применяется клоназепам в дозе 5 мг в сутки, а также санопакс или эглонил, бутирофеноны, фенибут, успокаивающие средства. Также возможны инъекции ботулотоксина в окружающие глазное яблоко мышцы.  Для лечения мышечных спазмов с 1981 года применяется ботулинический токсин в виде препаратов «Dysport» (Великобритания) и «Botox» (США). Вводится ботокс при фокальных дистониях  в напряженные мышцы. Эффективность действия наблюдается через 4-14 дней и может сохраняться до 6 месяцев.

Инъекции ботулинического токсина сегодня многие считают наилучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Кроме блефароспазма, он также используется при лечении оромандибулярной дистонии, писчего спазма, спастической кривошеи, лицевого теми- и параспазма. Однако высокая стоимость препарата ограничивает его широкое применение. При блефароспазмах и лицевых параспазмах рекомендуется носить темные очки.

Атетозы

Термин «атетоз» происходит от греческого «atetosis», что значит неустойчивый, подвижный, изменчивый. Это форма мышечной дистонии, которой свойственны непроизвольные неритмичные, медленные, вычурные, червеобразные движения, проявляющиеся главным образом в дистальных отделах конечностей. А также  - в виде гримасничанья, проявляющегося на фоне нерегулярного чередования повышенного тонуса мышц-агонистов и антагонистов. В результате  спонтанного появления гиперкинезов  произвольные движения резко нарушены, в процесс также могут включаться мышцы языка и лица.

Причиной атетоза может быть перинатальное повреждение полосатых тел. При этом в них гибнут мелкие нейроны вследствие нарушений кровообращения, что в свою очередь ведет к образованию глиальных рубцов, похожих на прожилки мрамора. Поэтому такую структуру полосатых тел часто называют мраморным состоянием (status marmoratus).

Генерализованные атетозы могут быть как самостоятельным заболеванием (двойной атетоз), так и проявлением гипоксической энцефалопатии, гепатоцеребральной дегенерации, детского церебрального паралича (ДЦП). Гемиатетоз, или односторонний атетоз, может проявляться у детей, которые перенесли инсульт (постгемиплегический атетоз). Часто атетозы сочетаются с другими двигательными расстройствами, такими как  хорея, спастические парезы, торсионная дистония и прочими. Наиболее частое сочетание можно встретить с хореей - хореоатетоз. Что касается интеллекта больных с атетозом (в т.ч. и с двойным атетозом), то он обычно сохраняется. Но из-за неизбежных трудностей при общении с окружающими, его развитие затруднено.

Хореоатетоз

Сочетание атетоза с  хореическим гиперкинезом носит название хореоатетоза. Заболевание возникает при  поражении полосатого тела, которое приводит к развитию медиаторного дисбаланса.

Писчий спазм (графоспазм или писчая судорога)

Данная форма  гиперкинеза относится к профессиональным дистониям. Чаще всего можно наблюдать форму локального тонического спазма.  Как правило, он возникает в мышцах руки при письме. Начальное проявление судороги обнаруживается в пальцах, затем процесс распространяется в проксимальном направлении, возможно появление болевых ощущений, реже в той же руке возникает тремор, наблюдается миоклоний.

Хореоатетоз обычно возникает в 20-40 летнем  возрасте. Больные - преимущественно люди, которые по роду своей деятельности много писали вручную. У служащих учреждений частота писчего спазма составляет 5,4 случаев на 1000 человек. Значительно чаще страдают от графоспазма журналисты, врачи, учителя. Имеется информация о семейных случаях болезни, что указывает на возможность наследственной предрасположенности к этому заболеванию и ее передаче. Как известно,  древнекитайские писцы страдали от графоспазмов. Еще  в 1470 году он был описан де Градо. Писчий спазм присутствовал у президента США Вудро Вильсона.

Методы лечения предполагают применение мидокалма, тизанидина, или сирдалуда, баклофена, а также проведение физиопроцедур, воздействующих на периферический нейромоторный аппарат (массаж, тепло, парафин, озокерит, грязи, димексид, фонофорез гидрокортизона, гальванизация).  При тоннельном синдроме рекомендуется декомпрессия нервов. В некоторых случаях бывает  целесообразным обучиться письму другой рукой, освоить набор текста с помощью  пишущей машинки или клавиатуры компьютера. Лечение всех форм дистонических синдромов предусматривает использование седативных средств, бензодиазепинов.

Спастическая кривошея

Такая  форма  гиперкинезов, как спастическая кривошея,  является регионарной мышечной дистонией, которая нередко встречающейся у взрослых людей.  В настоящее время ее рассматривают как самостоятельную форму патологии.