МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Лицевые формы гиперкинезов



Главная » Болезни головного мозга » Лицевые формы гиперкинезов

Апрель 26, 2012

Лицевой параспазм

Впервые лицевой параспазм был описан  в 1902 г. Мейжем и Фринделем  (Н. Meige и М. Frindel). Другие его названия - болезнь Мейжа и медиальный спазм лица. В 1976 году лицевому параспазму было дано еще одно наименование - синдром Брейгеля.  Это связано было с тем, что на картине «Зевака» (XVI в.) этого художника усмотрели  больного во время приступа лицевого параспазма.

1jpg3 Лицевые формы гиперкинезов

Проявляется медиальный спазм обычно в сорокалетнем возрасте или около того. Заболевание может дебютировать двусторонним блефароспазмом, после чего развиваются симметричные приступообразные судороги мышц лица, которые далее распространяются на мышцы глотки, языка, шеи, плечевого пояса, рук. Нередко можно наблюдать  оромандибулярную дистопию, «бруксизм» — непроизвольное изменение положения нижней челюсти, при этом она двигается со скрежетанием зубов, временами рот широко раскрывается, присутствует тризм. Лицевой параспазм  иногда сочетается со спастической кривошеей или же с писчим спазмом. Возможны корригирующие жесты.

Заболевание прогрессирующее, по истечению некоторого времени (обычно через несколько лет) может наблюдаться  стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанных ремиссий практически не бывает. Предположительно  развивается дисфункция подкорковых ядер. При глиомах ствола мозга медиальный спазм лица встречается редко. Патогенез заболевания не выяснен.

При  лечении назначаются нейролептики (этаперизол, галоперидол, эглоиил), ГАМКэргические препараты (баклофен или фенибут), холинолитики (треблекс, циклодол, паркопан). Применение противосудорожных средств (препараты вальпроевой кислоты, дифенин, карбамазепин, клоназепам) тоже оказывается эффективным. В последнее время стали применять ботулотоксин.

Лицевой гемиспазм

Под лицевым гемиспазмом, или болезнью Бриссо, понимают стереотипные гиперкинезы, развивающиеся  обычно из блефароспазма, реже - из одновременных судорог щеки и век. Судороги провоцируются эмоциями или произвольными движениями. Далее  судороги распространяются на все мышцы половины лица. Прогрессирование болезни идет годами. Лицевому гемиспазму характерны тонические мышечные спазмы или клинические судороги (тикозный гиперкинез). По истечении  времени на половине лица мимика беднеет. Глазная щель становится уже, нос и рот оттянуты, шейная подкожная мышца  — platysma — напряжена.  Эти проявления носят название «тоническая полумаска». Бывает, что тоническая или тоникоклоническая судорога продолжается часами. Пареза мышц в период между пароксизмами не отмечается, нарушения электровозбудимости и боли в мышцах тоже нет. Приступ иногда можно прервать, надавливая на другую часть лица или надбровную дугу. Гемиспазм лица возможен с обеих его сторон и в разное время («двойной» гемиспазм). Чаще гемиспазм возникает у женщин, преимущественно пожилого возраста. За пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом, гемиспазм не распространяется. Причиной  гемиспазма может быть поражение корешка этого нерва (давление аневризмы, арахноидит) или его ядерного аппарата.

Лечение болезни Бриссо начинают с приема дифенина, сосудорасширяющих средств, антиагрегантов, также  назначают дегидратационную терапию, седативные и вегетотропные препараты, транквилизаторы. Эффективной оказывается  иглотерапия. Оперативная декомпрессия лицевого нерва проводится по показанию.