МОЗГ

Междисциплинарный семинар Руководитель семинара — К.В. Анохин

Рубрики

Семинары




Клиническая картина синдрома Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Диагностика и лечение



Главная » Болезни головного мозга » Клиническая картина синдрома Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Диагностика и лечение

Апрель 5, 2012

Одним из нейростоматологических синдромов является синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Этому заболеванию характерны три симптома: отек лица, неврит лицевого нерва  и складчатый язык.

335 Клиническая картина синдрома Россолимо Мелькерсона Розенталя. Диагностика и лечение

Этиология и патогенез

Предположительно болезнь имеет инфекционную этиологию. Конституционально обусловленная недостаточность гипоталамической области в патогенезе имеет немаловажное значение. Довольно часто болезнь имеет семейный характер (у нескольких членов семьи  наблюдается сходная клиническая картина). Гипоталамическая область может поражаться в  результате воздействия различных эндо – и экзогенных факторов. Развитие синдрома могут провоцировать обострения хронической инфекции (синусит, тонзиллит, воспалительные заболевания челюстей и полости рта и пр.). Также причиной  болезни может быть  травма, особенно ушибы головы, воздействие солнечной радиации, переохлаждение, различные эндокринные нарушения.  В основе нередко лежит пищевая аллергия (например, употребление в пищу яиц, лука, шоколада, сыра, и т.п.). А также сильные запахи (цветы, духи или табак). Объяснить механизм развития пареза мимической мускулатуры  можно сдавливанием нерва в костном канале и для лицевого нерва - отечностью тканей лица. У больных на стороне паралича при этом часто снижен вкус на 2/3 передней части языка и наблюдается одностороннее слезоотделение.

Клиническая картина

Начальные  признаки заболевания обнаруживаются, как правило, ночью.  Сначала появляется  отек губ, потом отекает  глотка, слизистая оболочка языка и рта. Непосредственную причину развития отека в большинстве случаев выявить невозможно.  У больного своеобразно изменяется лицо: губы выпячиваются и утолщаются, а  их края выворачиваются. В месте припухлости выявляется эластичная консистенция, умеренное напряжение, после придавливания ямки не остается. По частоте первым из симптомов наблюдается невоспалительный отек кожи губ (макрохейлия) и красной каймы слизистой оболочки. Нередко верхняя губа  увеличена в объеме почти вдвое. Отек может локализоваться и других  областях: нос, шея, веки и прочие участки мягких тканей лица. Отечность также может наблюдаться на  слизистой оболочке полости рта и даже на коже конечностей и туловища. Отечные зоны, сливаясь, могут образовывать диффузные очаги поражения, при этом в процесс  могут вовлекаться все мягкие ткани лица.

Следующим, часто встречающимся симптомом является отключение функции лицевого нерва, которое возникает после развития отеков.  Сторона поражения нерва может меняться при рецидивах болезни. Неврит (невропатия) не всегда может возникать на той стороне, где отек более выражен. У некоторых больных выявляется волнообразное чередование в развитии отдельных симптомов. Пареза или поражение лицевого нерва в виде периферического паралича можно наблюдать примерно у половины больных. В процесс могут вовлекаться (хотя и  редко) и другие черепные нервы (глазодвигательный,  тройничный и языкоглоточный).

Третьим признаком синдрома является складчатый язык. Его можно встретить у многих больных, страдающих синдромом Россолимо-Мелькерсона-Розенталя. Это  рассматривается как аномалия развития. Наиболее часто у больных можно встретить гранулематозный глоссит. Обнаружить гранулематозные образования можно не только в языке, но и в отечных тканях лица, губ, желудочно-кишечном тракте,  лимфатических узлах, веках, голосовых связках и иных органах. Некоторые  больные жалуются на появление болезненных ощущений, жжения и затрудненных движений языка. Отеки у большинства больных  очень стойкие и могут не спадать не только несколько месяцев, но и  несколько лет.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику невоспалительных отеков губ и лица необходимо проводить с учетом того, что развитие отека Квинке происходит очень быстро (от нескольких минут до часа) и последствий практически не нет. Синдром Россолимо-Мелькерсона-Розенталя вызывает отеки обычно ночью, они могут держаться от 10 дней до 3 недель. В утреннее время припухлость губ выражена больше, а к вечеру она немного спадает. Но полностью не пропадает у многих больных даже в период ремиссии. Диагноз можно подтвердить наличием складчатого языка, рецидивирующим поражением лицевого нерва  либо присутствием гранулематозного глоссита.

Лечение болезни

В период обострения необходим  постельный режим и физический покой. Хорошо воздействует очищение кишечника с применением карловарской соли или сульфата магния, а также молочно-растительная диета. Применяются  в определенном сочетании средства, которые снижают парасимпатические реакции (беллоид, атропин) и повышают симпатические реакции (хлорид кальция, эфедрин), а также десенсибилизирующие препараты (супрастин, димедрол, тавегил, дипразин). Для дегидратации применяют глицерин и фуросемид.

В том случае, если к ограниченному отеку присоединяется крапивница, то для снижения зуда применяется димедроловая или анестезинова мазь. Когда этого оказывается мало, внутривенно вводится 10 мл 30% раствора тиосульфата натрия. На начальной стадии заболевания назначается курс глюкокортикоидов (дексаметазон, преднизолон) или же антигистаминные препараты (супрастин, диазолин, димедрол в течение 5-6 недель), витамины группы В, С, Е, препараты кальция.

Показаны также и  физические методы лечения: диадинамические токи или ультразвук. Если имеют место  стойкие явления неврита лицевого нерва, назначается биогенный стимулятор: стекловидное тело, алоэ, ФиБС (по 30 инъекций), физиотерапевтические процедуры (ультразвук, индуктотермия, УВЧ-терапия). Когда отеки спадают, больному необходимо продолжать амбулаторное лечение: физиотерапию (интраназальный электрофорез димедрола или электрофорез хлорида кальция на воротниковую зону), теплый душ, общие ванны при температуре воды 37°С. Назначают внутрь апилак, а при наклонностях к сосудистой гипотонии – элеутерококк. Если имеется гипофункция щитовидной железы, то назначается тиреоидин. Седативные препараты применяют по показаниям. При стойком макрохейлите необходимы оперативные методы лечения.