Болезнь Пари-Ромберга или прогрессирующая гемиатрофия лица

Заболевание Пари-Ромберга - это нейростоматологический синдром. Впервые болезнь была описана  в 1837 г. Парри. А почти через десятилетие в 1846 г. она была включена Ромбергом в разряд трофоневрозов.

Причины происхождения и патогенез

На сегодняшний день причины гемиатрофии лица пока не установлены. Начало заболевания иногда обнаруживается после перенесенных травм черепа и лица, инфекционных болезней. В некоторых случаях болезнь оказывается синдромом сирингомиелии, склеродермии, спинной сухотки, эхинококкоза мозга, опухоли, повреждений верхнего шейного симпатического узла. Большое значение в развитии нейростоматологического синдрома имеет поражение симпатического ствола,  гипоталамуса.

Клиническая картина

Первые признаки заболевания Пари-Ромберга  наблюдаются обычно в 10-20-тилетнем возрасте. Часто пациенты жалуются на боли в лице. Как правило, сначала развивается атрофия отдельной области лица (орбиты, участка нижней челюсти, щеки), атрофия кожи и ее депигментация. Далее - подкожной клетчатки, кости, мышц. Двигательная функция мышц обычно почти не нарушается или расстраивается незначительно. Каких-либо объективных расстройств чувствительности не наблюдается, имеется симптом Бернара-Горнера. Форма лица становится асимметричной: здоровая сторона больше пораженной, истончены мягкие ткани, размер костей лицевого скелета уменьшен. Кожа щеки покрывается морщинами и испещрена бороздами. В отдельных случаях атрофия может захватить руку, шею и даже половину тела, как на одноименной стороне, так и на противоположной. Заболевание медленно прогрессирующее. С течением времени процесс может принять стационарный характер.

Методы лечения

При заболевании Пари-Ромберга  назначаются трофотропные средства, препараты калия, анаболические гормоны.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни больного благоприятный, но в отношении полного выздоровления – всегда серьезный.